Sức khỏe cá nhân

Loạn dưỡng tuyến phụ

Tổng quát

Adrenoleukodystrophy (uh-dree-noh-loo-koh-DIS-truh-fee) là một loại tình trạng di truyền (di truyền) làm tổn thương màng (vỏ myelin) cách ly các tế bào thần kinh trong não của bạn.

Trong chứng loạn dưỡng cơ tuyến giáp (ALD), cơ thể bạn không thể phá vỡ các axit béo chuỗi dài (VLCFAs), gây ra các VLCFA bão hòa tích tụ trong não, hệ thần kinh và tuyến thượng thận của bạn.

Loại phổ biến nhất của ALD là X-linked ALD , mà là do một khiếm khuyết di truyền trên nhiễm sắc thể X. ALD liên kết X ảnh hưởng đến nam giới nghiêm trọng hơn nữ giới, những người mang bệnh.

Các dạng ALD liên kết X bao gồm:

  • ALD khởi phát vị thành niên . Dạng ALD liên kết X này thường xảy ra ở độ tuổi từ 4 đến 10. Chất trắng của não bị tổn thương dần dần (chứng loạn dưỡng bạch cầu), và các triệu chứng trầm trọng hơn theo thời gian. Nếu không được chẩn đoán sớm, bệnh ALD khởi phát ở vị thành niên có thể dẫn đến tử vong trong vòng 5 đến 10 năm.
  • Bệnh lí Addison. Các tuyến sản xuất hormone (tuyến thượng thận) thường không sản xuất đủ steroid (suy tuyến thượng thận) ở những người bị ALD , gây ra một dạng ALD liên kết X được gọi là bệnh Addison.
  • Bệnh lý tuyến thần kinh. Dạng ALD liên kết X khởi phát ở người lớn này là dạng ít nghiêm trọng hơn và tiến triển chậm, gây ra các triệu chứng như dáng đi cứng đờ, rối loạn chức năng bàng quang và ruột. Những phụ nữ mang bệnh ALD có thể phát triển một dạng bệnh u tuyến thần kinh nhẹ.

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *

Back to top button